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소아신경학 3판은 소아신경학의 발전과 함께 병인은 물론 진단과 치료 면에서 급속도로 발전하는 의학에 발맞추어, 2013년 개정되었던 제2판에서 미진한 부분을 보완하여 총 17장으로 이전 판 524쪽에서 664쪽으로 증보하였다.

새로운 3판은 뇌영상 검사 내용을 추가하였고, 수면평가 부분을 강화하였으며 신경계 염증/자가면역 질환에 대한 내용도 증보하였다.

또한 추가된 세부내용을 포함해서 55명의 대한소아신경학회 회원이 집필에 참여하였다. 각 세부 장에 집필자를 넣어 원고에 대한 책임을 강화하였다.

집필에 참여한 모든 집필진분께서 환자 진료와 연구의 바쁜 일정 속에서도 각자의 개인 시간을 아낌없이 할애하여 이 교과서를 만들었습니다. 소아신경학의 학문과 진료의 발전을 위한 열정 없이는 어려운 일입니다.

이 책을 발간하기 위해 좋은 원고를 써 주신 집필진들과 많은 노력과 시간을 기울여 이를 수정 보완해주신 엄태훈 간사님, 편집위원님들께 감사의 말씀을 드립니다.

소아신경학 3판이 소아신경 분야에 관심을 가진 모든 분들에게 도움이 되며, 학문 발전의 소중한 밑거름이 되기를 기원합니다.

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제 1 장 임상적 평가 



01 신경계진찰…………………………………………………3 

 1. 병력청취………………………………………………… 3 

 2. 일반진찰………………………………………………… 4 

 3. 신경계진찰……………………………………………… 5 

02 진단적 특수검사………………………………………… 19 

 1. 요추천자……………………………………………… 19 

 2. 경막하 천자…………………………………………… 21 

 3. 유발전위 검사………………………………………… 21 

 4. 뇌파검사……………………………………………… 23 

03 뇌영상 검사……………………………………………… 33 

 1. 소아 영상 검사를 위한 방법…………………………… 33 

 2. 신생아 영유아 뇌 두개골 및 척추 발달……………… 34 

 3. 자기공명영상………………………………………… 37 

 4. 소아 뇌전증의 수술 전 평가에서 다중 신경 영상……… 41 





제 2 장 의식장애 



01 의식장애 및 혼수……………………………………… 51 

 1. 의식장애의 원인……………………………………… 51 

 2. 의식장애의 정도……………………………………… 51 

 3. 혼수 환자의 평가……………………………………… 54 

 4. 의식 소실의 양상……………………………………… 58 

 5. 의식장애 환아의 처치………………………………… 60 

 6. 혼수 환아의 예후……………………………………… 62 

02 뇌사 …………………………………………………… 63 

 1. 사망의 정의…………………………………………… 63 

 2. 뇌사 판정기준………………………………………… 64 

 3. 뇌사의 보조 검사……………………………………… 66 

 4. 소아의 뇌사…………………………………………… 66 

 5. 세계 각국의 현황……………………………………… 68 

 6. 예후…………………………………………………… 68 





제 3 장 선천성 및 주산기 질환 



01 중추신경계의 기형……………………………………… 73 

 1. 수두증………………………………………………… 73 

 2. 신경관 형성 및 분화장애……………………………… 78 

 3. 대뇌겉질발달장애……………………………………… 86 

 4. 기타…………………………………………………… 95 

02 신생아의 신경질환………………………………………101 

 1. 저산소 허혈 뇌병증……………………………………… 101 

 2. 분만 손상………………………………………………106 

03 뇌성마비…………………………………………………111 





제 4 장 유전 및 대사질환 



01 평가 및 검사……………………………………………123 

 1. 증상 및 징후……………………………………………123 

 2. 신체진찰………………………………………………123 

 3. 일반검사………………………………………………124 

 4. 유전자 검사……………………………………………125 

02 염색체이상질환…………………………………………129 

 1. 염색체 수의 이상………………………………………129 

 2. 염색체 구조의 이상……………………………………130 

 3. 상염색체 질환…………………………………………131 

 4. 성염색체 질환…………………………………………133 

 5. 미세결실 및 미세중복 증후군…………………………134 

 6. 단일유전자 질환………………………………………139 

03 사립체질환………………………………………………143 

04 선천대사이상질환………………………………………153 

 선천대사장애………………………………………………153 

 1. 아미노산혈증……………………………………………153 

 2. 유기산혈증……………………………………………157 

 3. 요소회로이상증………………………………………158 

 4. 리소좀축적질환………………………………………161 

05 신경피부증후군…………………………………………165 

 1. 신경섬유종증……………………………………………165 

 2. 결절경화증……………………………………………168 

 3. Sturge-Weber 증후군………………………………171 

 4. Von Hippel-Lindau병………………………………172 

 5. 색소실조증……………………………………………172 

 6. 무색소 색소실조증……………………………………172 





제 5 장 행동장애 



01 발달 및 발달지연………………………………………177 

 1. 소아의 정상발달………………………………………177 

 2. 발달장애의 정의와 종류………………………………179 

 3. 발달평가………………………………………………180 

 4. 발달평가 검사…………………………………………181 

02 지적장애…………………………………………………187 

03 말·언어장애……………………………………………193 

 1. 말·언어의 발달………………………………………193 

 2. 말·언어장애……………………………………………195 

 3. 관련질환………………………………………………198 

 4. 평가……………………………………………………199 

 5. 말·언어장애 아이의 치료 및 예후……………………200 

04 주의력결핍 과잉행동 장애……………………………203 

05 자폐스펙트럼장애………………………………………211 





제 6 장 뇌전증 



01 뇌전증의 역학 및 자연경과……………………………225 

 1. 원인……………………………………………………225 

 2. 뇌전증의 발생률과 유병률……………………………226 

 3. 뇌전증의 자연경과……………………………………226 

 4. 뇌전증과 연관된 외상 및 사망…………………………227 

02 뇌전증의 발생기전………………………………………229 

 1. 막전위…………………………………………………229 

 2. 발작의 기전……………………………………………234 

03 뇌전증의 진단……………………………………………241 

 1. 병력청취 및 문진………………………………………241

 2. 신체진찰………………………………………………243 

 3. 뇌파검사………………………………………………243 

 4. 뇌전증 뇌영상검사……………………………………254 

04 뇌전증 발작과 뇌전증증후군…………………………261 

 1. 뇌전증 발작의 분류……………………………………261 

 2. 뇌전증증후군…………………………………………269 

 3. 특수한 임상상황에서의 발작…………………………283 

 4. 뇌전증의 감별진단……………………………………290 

05 뇌전증의 치료……………………………………………293 

 1. 약물치료………………………………………………293 

 2. 수술적 치료, 미주신경자극술, 케톤생성식이요법……298 





제 7 장 두통 



01 소아 두통의 진단과 분류………………………………307 

 1. 소아 두통의 진단………………………………………307 

 2. 소아 두통의 분류………………………………………309 

02 소아 원발두통……………………………………………311 

 1. 소아 편두통……………………………………………311 

 2. 소아기 주기성 증후군…………………………………… 316 

 3. 양성돌발성사경………………………………………320 

 4. 소아청소년 긴장성두통………………………………320 

03 소아 이차두통……………………………………………325 

 1. 외상 후 두통……………………………………………325 

 2. 혈관성 두통……………………………………………326 

 3. 특발 두개내압 상승에 기인한 두통……………………326 

 4. 자발성 두개내 저압……………………………………327 

 5. 뇌종양…………………………………………………327 

 6. 감염……………………………………………………328 

 7. 이비인후과 및 안과 질환………………………………328 

 8. 정신과 질환에 기인한 두통……………………………328 





제 8 장 수면장애 



01 정상 수면의 발달과 생리………………………………333 

02 수면평가…………………………………………………339 

03 소아청소년기의 수면장애………………………………343 

 1. 영유아기의 야간 각성과 불면증………………………343 

 2. 소아기 및 청소년기에서의 불면증……………………345 

 3. 수면 연관성 호흡장애와 폐쇄성 수면무호흡 증후군…347 

 4. 과다 수면장애…………………………………………351 

 5. 사건수면………………………………………………357 

 6. 수면 연관성 운동장애…………………………………359 

 7. 수면과 신경발달장애…………………………………363 





제 9 장 운동장애 



01 운동실조…………………………………………………367 

 1. 운동실조………………………………………………367 

 2. 급성 운동실조…………………………………………369 

 3. 간헐성/반복성 운동실조………………………………370 

02 무도병 ……………………………………………………375 

 1. Sydenham 무도병……………………………………375 

 2. Huntington병…………………………………………377 

 3. 약물유발 무도병………………………………………377 

 4. 기타 무도병……………………………………………377 

03 근긴장이상과 무정위운동………………………………379 

 근긴장이상 폭풍…………………………………………381 

 1. DYT-1 근긴장이상……………………………………381 

 2. 도파민 반응 근긴장이상………………………………382 

 3. 근간대경련 근긴장이상 증후군………………………382 

04 진전 ……………………………………………………383

05 근간대경련………………………………………………387 

06 돌발 운동이상……………………………………………389 

07 틱, 틱장애, 뚜렛증후군…………………………………391 

 1. 틱………………………………………………………391 

 2. 틱장애…………………………………………………391 

 3. 뚜렛증후군……………………………………………392 





제 10 장 변성 질환 



01 회백질을 주로 침범하는 변성 질환……………………397 

 1. Rett 증후군……………………………………………397 

 2. Menkes병……………………………………………398 

 3. Neuronal Ceroid Lipofuscinosis…………………400 

02 백질을 주로 침범하는 변성 질환………………………403 

 1. Pelizaeus-Merzbacher병……………………………404 

 2. 부신백질형성장애………………………………………405 

03 기저핵을 주로 침범하는 변성 질환……………………411 

 1. Wilson병………………………………………………411 

 2. Huntington병…………………………………………414 

 3. Pantothenate kinase 연관 신경변성………………416 





제 11 장 감염성 질환 



01 서론 ……………………………………………………421 

02 수막염 ……………………………………………………423 

 1. 신생아기 세균수막염……………………………………423 

 2. 신생아기 이후의 세균수막염…………………………426 

 3. 결핵성 수막염…………………………………………435 

 4. 호산구성 수막염………………………………………438 

 5. 진균성 수막염…………………………………………439 

03 뇌염 ……………………………………………………441 

 1. 선천감염………………………………………………441 

 2. 후천성 뇌염……………………………………………446 

04 뇌농양 ……………………………………………………457 

05 척수감염, 농양…………………………………………459 





제 12 장 신경계 염증/자가면역 질환 



01 다발경화증………………………………………………463 

02 시신경척수염 스펙트럼 장애…………………………469 

03 급성 파종 뇌척수염/다발탈수초 병변…………………473 

04 급성횡단척수염…………………………………………477 

05 신경계의 면역매개 질환………………………………479 

06 자가면역 뇌염 및 뇌전증………………………………483 

 1. 신경원 표면 항원에 대한 자가항체들…………………483 

 2. 특이 자가면역 뇌염……………………………………485 

07 발열과 관련된 뇌증/뇌전증……………………………491 





제 13 장 종양 



01 소아의 신경계 종양……………………………………499 

02 천막상 종양………………………………………………513 

 1. 대뇌반구 종양…………………………………………513

 2. 터키안 또는 터키안 상부 종양…………………………519 

 3. 송과체 부위 종양………………………………………522 

 4. 뇌실질외 종양…………………………………………522 

03 천막하 종양………………………………………………525 

 1. 속질모세포종……………………………………………525 

 2. 소뇌 별아교세포종……………………………………526 

 3. 뇌실막세포종…………………………………………528 

 4. 뇌간 교종………………………………………………529 

04 척수종양…………………………………………………531 

05 가짜 뇌종양………………………………………………533 





제 14 장 뇌혈관질환 



01 서론 ……………………………………………………539 

02 폐쇄성 뇌혈관질환………………………………………541 

 1. 뇌혈전증………………………………………………541 

 2. 뇌색전증………………………………………………544 

 3. 뇌정맥 혈전증…………………………………………545 

03 출혈성 뇌혈관질환………………………………………547 

04 뇌졸중 유사 증상의 감별진단…………………………553 





제 15 장 신경근질환 



01 소아 신경근질환의 진단적 접근………………………559 

 1. 임상적 접근 ……………………………………………559 

02 척수근위축증……………………………………………563 

03 근퇴행위축………………………………………………567 

 1. 디스트로핀병증 ………………………………………571 

 2. 팔다리이음 근퇴행위축………………………………576 

 3. 선천근퇴행위축 ………………………………………577 

 4. Emery-Dreifuss 근퇴행위축…………………………580 

 5. 얼굴어깨위팔 근퇴행위측………………………………580 

04 선천근병증………………………………………………583 

 1. Central core병 ………………………………………583 

 2. Multi-mini core병 …………………………………584 

 3. Nemaline 근병증 ……………………………………585 

 4. Centronuclear (myotubular) 근병증 ………………586 

 5. Fiber type disproportion 근병증……………………587 

 6. 기타 근병증 ……………………………………………587 

05 근무력증…………………………………………………589 

 1. 중증근무력증…………………………………………589 

 2. 일시적 신생아근무력증…………………………………592 

 3. Lambert-Eaton myasthenic 증후군………………592 

 4. 선천근무력증…………………………………………592 

06 근긴장질환………………………………………………593 

 1. 근긴장 퇴행위축………………………………………593 

 2. 선천근긴장증…………………………………………595 

 3. 선천근긴장실조증………………………………………595 

 4. 근긴장 연골퇴행위축………………………………… 595 

07 기타 근병증………………………………………………597 

 1. 대사근병증……………………………………………597 

 2. 청소년형 피부근염……………………………………598 

 3. 주기성마비……………………………………………599 





제 16 장 말초신경계 질환 



01 급성 염증성 탈수초 다발신경병증……………………605

02 만성 염증성 탈수초성 다발신경뿌리염증……………611 

 1. 정의……………………………………………………611 

 2. 원인……………………………………………………611 

 3. 증상……………………………………………………611 

 4. 동반질환………………………………………………611 

 5. 진단기준………………………………………………611 

 6. 치료 및 예후……………………………………………612 

03 유전신경병증……………………………………………615 

 1. 유전 운동감각 신경병증………………………………615 

 2. 말단 유전 운동신경병증………………………………616 

 3. 유전 감각신경병증………………………………………616 

 4. 치료……………………………………………………617 





제 17 장 신경질환을 앓는 소아의 돌봄 



01 소아신경학에서의 윤리적 문제들……………………621 

 1. 윤리학 이론들…………………………………………621 

 2. 윤리적 책임……………………………………………624 

 3. 윤리적 문제……………………………………………628 

02 소아의 진정요법…………………………………………631 

 1. 서론 및 배경……………………………………………631 

 2. 적응증…………………………………………………631 

 3. 절차……………………………………………………631 

 4. 약물……………………………………………………631 

03 소아의 통증치료…………………………………………635 

 1. 정의 및 분류……………………………………………635 

 2. 평가 및 측정……………………………………………635 

 3. 치료……………………………………………………636 



Index ……………………………………………………639

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